Ихтиоз — 1. Малая медицинская энциклопедия

Ихтиоз

I

наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.

Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. отмечаются нарушения белкового обмена) в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.

На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2—3 лет). Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек (рис. 1), в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз). На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант — ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры). Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок), глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки (рис. 2) Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 4—5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при И. плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Брока) характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи — эритродермией (рис. 3). Выделяют ламеллярный И. (небуллезный) и эпидермолитический И. (буллезный). Ламеллярный И. наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод). В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины), которые остаются на всю жизнь (рис. 4); кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия). Кожа лица красная, натянутая, шелушится (рис. 5); волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений (рис. 6); возможна тотальная Алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион), которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.

В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных), которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.

Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета), на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского (см. Пузырчатка) положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом (см. Дарье болезнь). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), заболевание заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3—4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.

Врожденный И. нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена — Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект — нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума (см. Рефсума болезнь) отмечаются врожденный И., пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного И. с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость), макроцитарной анемией и инфантилизмом.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный И. в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера — Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5—7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия.

Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный И. дифференцируют с глютеновой болезнью (Глютеновая болезнь), при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.

Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при Токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при Лимфогранулематозе, Раке молочной железы, лимфоме (Лимфомы злокачественные)); Саркоидозе, лепре (Лепра), старческих изменениях кожи и др.

Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит), группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят -глобулин, препараты алоэ, кальция и железа. По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном И. новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1—1 1 /2 мес. под контролем биохимических показателей крови. В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.

Прогноз и профилактика. Прогноз зависит от формы И. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном И. он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность).

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницына, с. 479, М., 1989; Потоцкий И.И. Ихтиоз, Киев, 1981, библиогр.

Рис. 3. Новорожденный с ихтиозиформной эритродермией: генерализованная эритема с участками шелушения.

Рис. 5. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи лица с выворотом век.

Рис. 1. Голени больной с обыкновенным ихтиозом: поражение кожи в виде мелких тонких серовато-черных чешуек.

Рис. 6. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кистей рук с развитием выраженных роговых наслоений на ладонях.

Рис. 2. Нижние конечности больного с Х-сцепленным рецессивным ихтиозом: поражение кожи в виде мощных роговых наслоений серовато-коричневого цвета.

Рис. 4. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи спины и верхних конечностей в виде белесовато-коричневых роговых пластин.

II

разновидность кератоза, характеризующаяся поражением обширных участков или всего кожного покрова.

Ихтиоз абортивный (i. abortiva) — см. Ксеродермия.

Ихтиоз белый (i. alba) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся белым цветом чешуек.

Ихтиоз блестящий (i. nitida) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях.

Ихтиоз буллёзный (i. bullosa) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся образованием пузырей.

Ихтиоз врождённый (i. congenita) — наследственный И., возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорожденного.

Ихтиоз змеевидный (i. serpentina; син. И. скутулярный) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу).

Ихтиоз иглистый — наследственный И., характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

1) (син.: десквамация новорожденных ламеллезная, десквамация новорожденных пластинчатая, десквамация новорожденных эпидермальная) — наследственный И., характеризующийся наличием с момента рождения на всем теле желтовато-коричневой пленки, напоминающей коллодий; наследуется по аутосомно-рецессивному типу;

2) см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная небуллезная (Эритродермия ихтиозиформная врождённая).

Ихтиоз линеарный огибающий (i. linearis circumflexa; син.: дискератоз врожденный мигрирующий, И. линеарный ограниченный) — наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окруженными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Ихтиоз линеарный ограниченный (i. linearis circumscripta) — см. Ихтиоз линеарный огибающий.

Ихтиоз лихеноидный (i. lichenoidea) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лихен.

Ихтиоз обыкновенный (i. vulgaris) — наследственный И., развивающийся в первые 2—3 года жизни ребенка и характеризующийся резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и на туловище чешуек сероватого цвета, гипогидрозом; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Ихтиоз односторонний (син. Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) — И., при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.

Это интересно:  Инъекции коллагена для лица

Ихтиоз отрубевидный (i. furfuracia) — см. Ихтиоз простой.

Ихтиоз питириазиформный (i. pityriasiformis) — см. Ихтиоз простой.

Ихтиоз плода (i. fetus; син.: гиперкератоз врожденный универсальный, кератома злокачественная) — форма врожденного И., несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.

Ихтиоз приобретённый (i. acquisita) — И., возникающий у людей в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными нарушениями, интоксикацией и т.д.

Ихтиоз простой (i. simplex; син.: И. отрубевидный, И. питириазиформный) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикрепленных к коже только в своей центральной части.

Ихтиоз роговой (i. cornealis) — разновидность обыкновенного И., характеризующаяся формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи.

Ихтиоз скутулярный (i. scutularis; лат. scutulum щиток) — см. Ихтиоз змеевидный.

Ихтиоз фолликулярный (i. follicularis) — см. Дарье болезнь.

Ихтиоз чёрный (i. nigricans) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся коричневато-черным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.

Ихтиоз эпидермолитический — см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная (Эритродермия ихтиозиформная врождённая).

Читайте также в Медицинской энциклопедии :

Иценко — Кушинга болезнь I нейроэндокринное заболевание, вызываемое постоянной избыточной продукцией адренокортикотропного гормона гипофизом и глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Б.

Иценко — Кушинга синдром I симптомокомплекс, развивающийся вследствие гиперпродукции глюкокортикоидов гормонально-активной опухолью надпочечника, редко встречающейся липидоклеточной опухолью я.

ИХТИОЗ (ichthyosis; греч, ichthys рыба + -osis; син.: рыбья чешуя, кожа аллигатора, крокодилова кожа, диффузная кератома, сауриаз) — разновидность кератоза, характеризующаяся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Описания поражения кожи, характерного для И., встречаются уже в древнейших письменных источниках (в Китае в 3—2 тысячелетии до н. э., в Египте во 2—1 тысячелетии до н. э.), а также несколько позже — у Гиппократа и др.

Содержание

Этиология и патогенез

И. — наследственное заболевание; клин, разновидности И. обусловлены различными генными мутациями, биохим. эффект которых еще не расшифрован. При И. отмечены нарушения белкового, аминокислотного обмена, изменение активности некоторых ферментов (напр., усиление активности окислительных ферментов в эпидермисе), дисиммуноглобулинемия и др. Ряд авторов придает большое значение недостаточности витамина А, а также эндокринопатиям (недостаточности функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников). В некоторых случаях наблюдаются ихтиозиформные (напоминающие И.) изменения кожи приобретенного генеза, по отношению к к-рым иногда используется термин «приобретенный ихтиоз». Эти изменения кожи, как правило, симптоматического характера и могут быть проявлением гиповитаминоза, заболеваний кроветворной системы, старческой инволюции кожи и др.

Классификация

Описано большое количество разновидностей И. Долгое время основным было разделение И. на обыкновенный (вульгарный), проявляющийся обычно в течение первых месяцев жизни, и врожденный, при к-ром ребенок родится как бы в панцире из кожных роговых наслоений, с признаками врожденных уродств и недоразвитием ряда органов и систем; как самостоятельную форму врожденного И. выделяют врожденную ихтиозиформную эритродермии). Общепринятой классификации И. нет. В зависимости от клин, особенностей, гл. обр. цвета и характера роговых наслоений, выделяли также черный, белый, перламутровый, змеевидный и другие разновидности И. В 1964 г. Грейтер (A. Greither) выделил типы наследования различных форм; в дальнейшем Уэллс, Керр, Шнайдер и Конрад (R. S. Wells, С. В. Kerr, 1965; U. W. Schnyder, В. Konrad, 1968) взяли за основу классификаций типы наследования.

На основе современных клинико-генетических и патоморфол, данных И. можно разделить на наследственный и приобретенный.

Наследственный ихтиоз включает следующие формы: 1) обыкновенный И., в к-ром выделяют аутосомно-доминантный тип (собственно обыкновенный И.) и рецессивный X-сцепленный И., являющийся самостоятельной формой, не получившей еще своего клин, названия; 2) И. плода; 3) врожденную ихтиозиформную эритродермия), подразделяющуюся на ламеллярный И. (небуллезный тип) и эпидермолитический И. (или гиперкератоз — буллезный тип); 4) односторонний И.; 5) линеарный огибающий И.; 6) иглистый И.; 7) синдромы, включающие И. как симптом.

Приобретенный ихтиоз, точнее ихтиозиформные состояния, подразделяются на 1) симптоматический, 2) старческий, 3) дисковидный И.

Ихтиоз обыкновенный

Ихтиоз обыкновенный — наиболее распространенная форма, наследуется аутосомно-доминантно; обычно развивается на 3-м мес. жизни или несколько позднее (до 2—3 лет).

Патогистология: Гиперкератоз с истончением или полным отсутствием зернистого слоя — ретенционный гиперкератоз (c-м.). Шиповатый слой нормальный или несколько редуцирован. В сосочковом слое дермы волосяные фолликулы и сальные железы несколько редуцированы, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация средней выраженности. При электронно-микроскопическом исследовании отмечаются низкая дифференциация тонофибрилл, нарушение синтеза кератогиалина, выражающееся в уменьшении и атипии зерен кератогиалина в зернистом слое, усиление рибосомальной активности в эпидермисе.

При гистохим, исследованиях выявлено уменьшение количества ДНК в ядрах клеток базального и шиповатого слоев, пиронинофилия цитоплазмы шиповатых клеток, обусловленная нарушением белкового, в частности аминокислотного, обмена, В роговом слое повышено содержание аминогрупп, триптофана, SH-групп и гликопротеидов, дефицит жирных к-т. В чешуйках кожи отмечено увеличение количества лизина, лейцина, изолейцина, орнитина и уменьшение количества цетрулина.

Клиническая картина. Вследствие гиперкератоза и постоянного образования чешуек кожа становится сухой, шершавой на ощупь, сморщенной, грязно-серого цвета. Патол, изменения кожи особенно выражены в области локтевых, коленных суставов, разгибательной поверхности плеч, предплечий, голеней (цветн. рис. 1—3) и бедер. Кожа больших складок (локтевые и подколенные сгибы, подмышечная впадина, межъягодичная складка) и половых органов, как правило, не поражается. На лбу и щеках гиперкератоз появляется обычно лишь у взрослых. На ладонях и подошвах подчеркнуты кожные линии и складки. На коже волосистой части головы — отрубевидное шелушение, волосы несколько истончаются, возможно поредение волос. Описаны также различные триходисплазии: бамбукообразные волосы, узловатая ломкость, разволокнение коркового слоя волос. Ногтевые пластины становятся сухими, ломкими, шероховатыми с поперечной исчерченностью, деформируются, может развиться онихогрифоз (ногти, напоминающие когти птиц). Наблюдается снижение сало- и потовыделения на участках гипер-кератоза; дермографизм и мышечно-волосковый рефлекс выражены слабо или не вызываются. Иногда беспокоит зуд, познабливание.

Обыкновенный И. длится всю жизнь, состояние больного ухудшается в зимнее время и несколько улучшается в летнее. Клин, проявления И. несколько ослабевают в период полового созревания и в зрелом возрасте. Общее состояние больных, как правило, не страдает. Обыкновенный И. нередко сочетается с заболеваниями аллергического генеза — нейродермитом, экземой, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, а также псориазом, пиодермией, крипторхизмом и др.

В зависимости от вида и степени образования чешуек различают следующие клин, варианты обыкновенного И.: а) И. абортивный (син.: ксеродерма, ксеродермия) — наиболее легкая разновидность И., характеризующаяся сухостью, шероховатостью кожи преимущественно разгибательной поверхности конечностей, ягодиц за счет перифолликулярно расположенных мелких отрубевидных чешуек. Если провести по коже шпателем или ногтем, появляется белая полоса муковидного шелушения. Кожа легко раздражается, особенно при мытье мылом, и предрасположена к экзематизации; б) И. простой — характеризуется мелкими чешуйками серовато-белого цвета, центральная часть которых плотно прикреплена к коже, роговой слой кожи напоминает растрескавшийся пергамент; в) И. блестящий — отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, гл. обр. на конечностях; г) И. белый — характеризуется белым цветом чешуек, создающих впечатление, что кожа обсыпана мукой; д) буллезный И.— редкая атипичная разновидность, описан Сименсом (H. W. Siemens, 1937), характеризуется появлением пузырей с серозным содержимым на фоне ихтиозных изменений кожи; е) редко наблюдается локализованный И. — поражается ограниченный участок кожи; возможны переходные и смешанные варианты.

Ихтиоз X-сцепленный рецессивный

Ихтиоз X-сцепленный рецессивный выделен как самостоятельная форма из обыкновенного И. с помощью генетических исследований Коккейном (Е. A. Cockayne, 1933). Клин, и гистол, особенности этой формы И. были четко описаны Уэллсом (1965), Керром (1966), Куокканеном (К. Kuokkanen, 1969) и др. Болеют только мужчины; женщины (гетеро-зиготы) передают мутантный ген сыновьям; заболевание очень редкое.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз (гиперкератоз с гранулезом), небольшой очаговый акантоз (см.), выражена гипертрофия сосочков дермы, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. В дерме количество сальных желез нормально, потовых— уменьшено. При электронной микроскопии кератогиалиновые зерна нормальной структуры увеличены в количестве. Отмечено уменьшение серина в чешуйках кожи.

Клиническая картина. Заболевание проявляется при рождении или через несколько недель после рождения. В патол, процесс вовлекается весь кожный покров, в 30% случаев в т. ч. и сгибы. Ладони и подошвы обычно не поражаются. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лицо, шея; с возрастом патол, изменения в указанных местах ослабевают, однако усиливаются изменения кожи на животе, груди, конечностях. Чешуйки обычно большие, темные. Гиперкератоз особенно усилен в области разгибательных, поверхностей конечностей, на локтях и коленях (цветн. рис. 4—6).

Полагают, что клинически эта форма И. проявляется обычно в виде черного И., характеризующегося коричневато-черным цветом плотно сидящих на коже чешуек, напоминающих щитки; змеевидного И., характеризующегося толстыми темными чешуйками (пластинами), многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными — до 1 см щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную; рогового И. — кожа напоминает панцирь ящерицы. В некоторых случаях поражение кожи может напоминать обыкновенный И. Нередко наблюдается дистрофия волос; характерно развитие катаракты; иногда наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Ихтиоз плода

Ихтиоз плода (син.: плод арлекина, коллоидальный плод, злокачественная кератома) развивается на 4—5-м мес. беременности. Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогистология — пролиферативный гиперкератоз, акантоз, лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы.

Клиническая картина. Кожа новорожденного бывает покрыта роговым панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета, толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы малоподвижны, ротовое отверстие ребенка растянуто или настолько резко сужено, что едва проходимо зондом. Ное и ушные раковины деформированы, веки выворочены. Конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры), волосы и ногти отсутствуют или дистрофичны. У беременных часто бывают преждевременные роды; дети с И. могут быть мертворожденными, большинство же таких детей умирает через несколько часов или дней после рождения в результате присоединения вторичной инфекции, нарушения дыхания, сердечной и почечной недостаточности, неполноценности органов и систем.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (син.: врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока, гиперэпидермотрофия генерализованная Видаля, гиперкератоз врожденный Унны, гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный или тотальный Дарье, кератоз красный врожденный Риля, кератоз эксфолиативный врожденный Коккейна) описана Л. Броком (1902); клинически подразделяется на две разновидности — небуллезную и буллезную. Небуллезную разновидность многие авторы считают тождественной ламеллярному И., буллезную разновидность современные авторы чаще называют эпидермолитическим гиперкератозом, или ихтиозом.

Ихтиоз ламеллярный

Ихтиоз ламеллярный описан Зелигманном (E. Seligmann, 1841) под термином «эпидермальная десквамация новорожденных», название «ламеллярный ихтиоз» введено Грассом и Тороком (I. Grass, L. Torok, 1895). Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз, иногда паракератоз (см.), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, увеличение количества сальных и потовых желез, периваскулярные инфильтраты. При электронно-микроскопическом исследовании — увеличение количества кератиносом в верхней части шиповатого слоя, плохо контурируемые тонофибриллы, большие кератогиалиновые гранулы; в эпидермисе увеличение цементирующего межклеточного вещества, большое количество митохондрий в зернистом слое. Гистохим, исследованиями установлено увеличение содержания окислительных ферментов (кислой фосфатазы) в эпидермисе.

Клиническая картина. Заболевание проявляется при рождении в виде так наз. коллоидального плода. Рид (W. Reed, 1972) с соавт, утверждает, что коллоидальный плод может быть проявлением не только ламеллярного И., но и эпидермолитического И., а также И., сцепленного с X-хромосомой, синдрома Шегрена—Ларссона и др. Кожа ребенка при рождении полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневатой пленкой, напоминающей коллодий. В части случаев эта пленка, просуществовав нек-рое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных) и еще в грудном возрасте полностью исчезает; кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве же случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на всю жизнь, кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия) — собственно ламеллярный И. (цветн. рис. 7—10), клин, картина к-рого совпадает с описанным ранее небуллезным типом ихтиозиформной эритродермии. Однако некоторые авторы высказывают сомнение в их полной идентичности.

Поражение кожи сплошное, причем изменение кожи в складках часто более выражено. Кожа лица красная, натянута, шелушится, волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость. Волосы и ногти обычно растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластины деформируются, утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв (цветн. рис. 11 и 12). Описаны случаи тотальной алопеции (см.). С возрастом эритродермия уменьшается, а гиперкератоз усиливается. Характерен врожденный двусторонний выворот век (см.), являющийся одним из диагностических признаков, к-рому нередко сопутствуют кератит (см.), лагофтальм (см.), светобоязнь (см.). Иногда наблюдаются аномалии зубов, умственная отсталость.

Это интересно:  Как избавиться от лишней жидкости: 3 совета и 8 причин появления отеков

Ихтиоз эпидермолитический

Ихтиоз эпидермолитический (син.: буллезная врожденная эритродермия Брока, акантокератолиз универсальный врожденный Никольского, врожденный ихтиозиформный эпидермолиз, гиперкератоз эпидермолитический) наследуется аутосомно-доминантно.

Патогистология. Роговой слой утолщен, с участками паракератоза, гранулез, акантоз, признаки дискератоза — круглые тельца и зерна (см. Дискератоз). В шиповатом слое — межклеточный отек, в средних и верхних отделах шиповатые клетки содержат мелкие и крупные базофильные гранулы и пикнотичные ядра, границы клеток нечеткие. Сосочки дермы гипертрофированы. В верхнем слое дермы выраженный воспалительный инфильтрат. При электронной микроскопии в роговом слое выявлены вертикальная ориентация корнеоцитов и признаки неполной кератинизации клеток, в зернистом слое — большое количество крупных клеток с выраженной ареолой вокруг ядер, содержащих базофильный кератогиалин. В шиповатом слое увеличение образования тонофибрилл, рибосом, митохондрий. Тонофибриллы в виде широких прядей, глыб, околоядерных скоплений. Структура десмосом не нарушена, расстройства комплекса десмосомы — тонофибриллы не выявляется в отличие от других акантолитических дерматозов (вульгарной пузырчатки, болезни Гужеро — Хейли — Хейли, болезни Дарье).

Клиническая картина. Заболевание проявляется с рождения. На ярко-красной коже новорожденного имеются пузыри различной величины с вялой покрышкой, положительный симптом Никольского (см. Пузырчатка), эктропиона не наблюдается. Обычно к 3—4 годам жизни количество пузырей резко сокращается, сменяясь усилением гиперкератоза в виде рыхлых роговых наслоений, локализующихся преимущественно в крупных складках, на шее, тыле кистей и стоп. Кожа сухая, но эластичная. На слизистой оболочке рта, глотки может быть лейкоплакия (см.), описаны деформации костей. Потоотделение снижено. В тяжелых случаях пузырей бывает так много, что ребенок кажется обваренным; через несколько дней, нередко при появлении пурпуры (см.), наступает смерть. Описаны и локализованные формы — в виде ограниченного поражения кожи (грудь, шея, предплечья).

Ихтиоз односторонний

Ихтиоз односторонний (син.: односторонняя ихтиозиформная эритродермия Россмана). Тил наследования неизвестен.

Патогистология: пролиферационный гиперкератоз, умеренный акантоз, периваскулярные инфильтраты воспалительного характера в сосочковом слое дермы.

Клиническая картина. Патол, процесс в виде эритемы с прогрессирующим гиперкератозом захватывает половину лица, туловища, верхнюю конечность на той же стороне; обычно сочетается с костными деформациями (рудиментарные конечности) и кистозными изменениями почки на стороне поражения кожи, а также с мозговыми нарушениями, обнаруженными с помощью электроэнцефалографии.

Ихтиоз линеарный огибающий

Ихтиоз линеарный огибающий (син.: врожденный мигрирующий дискератоз) описан Комелем (М. Cornel, 1949). Одни авторы считают это заболевание вариантом- врожденной ихтиозиформной эритродермии, другие предполагают, что это вариант вариабельной эритрокератодермии или экзематидов. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Патогистология: очаговый паракератоз и гранулез, подроговые полости, умеренный акантоз, небольшой отек дермы с лимфогистиоцитарным инфильтратом вокруг сосудов.

Клиническая картина. Заболевание возникает с первых дней жизни. Высыпания локализуются обычно на туловище, сгибательной поверхности конечностей и состоят из линейно расположенных полициклических или кольцевидных участков эритемы, нередко с сероватым оттенком, окруженных чуть приподнятым слабо-розовым валиком с пластинчатым шелушением и иногда небольшим количеством мелких, быстро ссыхающихся пузырьков. Склонность к изменчивости очертаний создает впечатление увеличения очагов поражения и сближает эту форму с фигурной изменчивой эритрокератодермией (см. Кератозы). Кожа локтевых сгибов и подколенных впадин утолщенная, огрубевшая (лихенизирована). На волосистой части головы мелко пластинчатое шелушение, волосы нередко изменены по типу pili torti (см. Волосы, таблица), ладонно-подошвенный гипергидроз (см.). Периодически наступают самопроизвольные ремиссии. В некоторых случаях может наступить резкое обострение с развитием универсальной эритродермии (см.), температурной реакцией и ухудшением общего состояния больного, но обычно общее состояние не нарушено, иногда беспокоит легкое жжение в очагах поражения. Возможно отставание в психическом развитии ребенка.

Ихтиоз иглистый

Ихтиоз иглистый — редкая форма И., наследуемая аутосомно-доминантно. Термин «иглистый ихтиоз» применялся в течение многих лет как название различных веррукозных иглистых линеарных образований, и потому в качестве синонимов использовались термины «эпидермальный невус», «буллезный ихтиозиформный гиперкератоз» и др., что привело к путанице в терминологии. Это объясняется клин, сходством аутосомно-доминантного заболевания с веррукозным эпидермальным (бородавчатым) невусом.

Патогистология: гиперкератоз, гранулез, дезорганизация зернистого слоя и вакуолизация специфического типа клеток зернистого и шиповатого слоев за счет внутри- и межклеточного отека, акантоз, папилломатоз.

Клиническая картина. При рождении появляется лишь выраженная эритема (без шелушения и пузырей). В течение нескольких недель эритема бледнеет, появляется диффузное шелушение с последующим развитием массивных бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл, выступающих на 5—10 мм над уровнем кожи. Участки усиленного рогообразования имеют S- и V-образную линеарную формы, грязно-серый или буро-черный цвет. Ногтевые пластины могут быть утолщены, вплоть до онихогрифоза (см. Ногти). Иногда эта форма И. у мальчиков сочетается с умственной отсталостью (имбецильностью) и эпилепсией.

Дифференцируют с веррукозным невусом на основе гистол, картины.

Синдромы, включающие И. в комплекс наследственных дефектов: Рефсума синдром (см.), Шегрена—Лapccoна синдром (см.), включающий и синдром Грейтера, синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Юнга—Фогеля, синдром Попова (см. Кератозы, таблица). Непостоянным симптомом И. может быть при синдроме Конради (см. Хондродистрофия).

Ихтиозиформные изменения кожи

Ихтиозиформные изменения кожи (так наз. приобретенный И.) могут наблюдаться при авитаминозе А, старении (сенильный И.), болезни Ходжкина, болезни Дауна, токсидермии, грибовидном микозе, лепре, гипотиреозе, раке внутренних органов и др. Гиперкератоз обычно выражен слабо, по типу ксероза (см.).

В 1906 г. Тояма (Т. Toyama) описал особую форму приобретенного ихтиозиформного состояния под названием «Pityriasis circinata», этиология и патогенез к-рого неясен; в дальнейшем это заболевание получило название «дисковидный ихтиоз». Заболевание наблюдается в Японии, Южной Африке и др.

Патогистология: гиперкератоз, акантоз, зернистый слон несколько увеличен, паракератоз. в дерме небольшой воспалительный инфильтрат.

Клинически проявляется в детском возрасте в виде шероховатости, сухости кожи разгибательных поверхностей конечностей, туловища; голова, лицо, половые органы, слизистые оболочки, ладони и подошвы, ногтевые пластины не поражаются. В дальнейшем на очагах поражения формируются округлые или овальные шероховатые коричневые бляшки, количество которых может быть различно. Течение хроническое, со спонтанными ремиссиями, чаще в летнее время.

Диагноз, как правило, не представляет трудности; диагноз конкретной формы И. ставится на основе клин, симптоматики в совокупности с особенностями гистол, картины и выявлением этиологии и типа наследования.

Дифференциальный диагноз И. и других форм кератозов — см. Кератозы, таблица.

Назначают ретинол (витамин А) внутрь в больших дозах (до 30 капель 2 раза в день) повторными курсами в течение длительного времени; внутримышечно инъекции или внутрь капсулы аевита. Многими авторами описан хороший эффект при лечении детей ретинойной к-той (25 мг в сутки) в течение 25 дней с последующим снижением дозы. Назначают также пиридоксин (витамин B6), цианокобаламин (витамин В12), гемотерапию, препараты железа, мышьяка. В тяжелых случаях ламеллярного и эпидермолитического И. — кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также УФО, морские купания, теплые ванны (t° 38°) с добавлением бората натрия, гидро-карбоната натрия, крахмала, морской и поваренной соли (100—200 г на ванну). Наружно — крем с концентратом витамина А, крем с 10% хлоридом натрия, 10—20% мочевиной, 2% салициловый крем, свиной жир, другие ожиряющие кремы. Курортное лечение в Пятигорске, Сочи-Мацесте и др. с применением углекислых ванн, гелиоталассотерапии.

Прогноз зависит от формы И. При обыкновенном, ламеллярном, X-сцепленном И., иглистом И., огибающем И. прогноз, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение, профилактические курсы лечения в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФО способствуют поддержанию кожи больных в относительно благополучном состоянии.

При врожденном И., эиидермолитическом И., наследственных синдромах возможны летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Ихтиоз» в других словарях:

Ихтиоз — МКБ 10 Q80.80. МКБ 9 757.1757.1 DiseasesDB … Википедия

ИХТИОЗ — кожная болезнь в виде чешуек, напоминающих рыбью чешую. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Павленков Ф., 1907. ИХТИОЗ кожная болезнь, выражающаяся в том, что кожа покрывается как бы рыбьей чешуей. Полный словарь… … Словарь иностранных слов русского языка

ИХТИОЗ — ИХТИОЗ, ichthyosis (от греч. ichthys рыба), рыбья чешуя, крокодилова кожа, xerosis cutis, xeroderma, keratoma diffusum, редкая, появляющаяся в раннем детстве, хронически протекающая наследственная генерализованная аномалия ороговения, которая… … Большая медицинская энциклопедия

ИХТИОЗ — (от греческого ichthys рыба), наследственное заболевание кожи, проявляющееся в замедленном отторжении рогового слоя, образовании массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухости всего кожного покрова … Современная энциклопедия

ИХТИОЗ — наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение рогового слоя, образование массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухость всего кожного покрова … Большой Энциклопедический словарь

ихтиоз — сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • кожа (62) • ксеродермия (2) Словарь синонимов ASIS … Словарь синонимов

Ихтиоз — (рыбья чешуя от icJuV рыба) болезнь кожи,характеризующаяся образованием более или менее твердых, плотно сидящих внормально окрашенной коже, чешуеобразных эпидермидальных пластинок,которые придают поверхности тела вид рыбьей чешуи или змеиной кожи … Энциклопедия Брокгауза и Ефрона

Ихтиоз — (от греческого ichthys рыба), наследственное заболевание кожи, проявляющееся в замедленном отторжении рогового слоя, образовании массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухости всего кожного покрова. … Иллюстрированный энциклопедический словарь

ихтиоз — наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение рогового слоя, образование массивных роговых пластинок, напоминающих рыбью чешую, сухость всего кожного покрова. * * * ИХТИОЗ ИХТИОЗ, наследственное заболевание кожи: замедленное отторжение… … Энциклопедический словарь

I

Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз)

наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.

Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. отмечаются нарушения белкового обмена) в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.

На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз — наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2—3 лет). Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек (рис. 1), в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз). На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант — ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры). Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок), глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки (рис. 2) Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Это интересно:  Как избавится от купероза на коже лица

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 45-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд). Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при И. плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Брока) характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи — эритродермией (рис. 3). Выделяют ламеллярный И. (небуллезный) и эпидермолитический И. (буллезный). Ламеллярный И. наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод). В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины), которые остаются на всю жизнь (рис. 4); кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия). Кожа лица красная, натянутая, шелушится (рис. 5); волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия); ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений (рис. 6); возможна тотальная Алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион), которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.

В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных), которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.

Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета), на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского (см. Пузырчатка) положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом (см. Дарье болезнь). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), заболевание заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3—4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.

Врожденный И. нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена — Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект — нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума (см. Рефсума болезнь) отмечаются врожденный И., пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного И. с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость), макроцитарной анемией и инфантилизмом.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный И. в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера — Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5—7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия.

Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный И. дифференцируют с глютеновой болезнью (Глютеновая болезнь), при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.

Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при Токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при Лимфогранулематозе, Раке молочной железы, лимфоме (Лимфомы злокачественные)); Саркоидозе, лепре (Лепра), старческих изменениях кожи и др.

Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит), группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят γ-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа. По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.). При врожденном И. новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям). В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1—1 1 /2 мес. под контролем биохимических показателей крови. В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови), мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.

Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000). Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы), талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. ароматические ретиноиды.

Прогноз и профилактика. Прогноз зависит от формы И. При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном И. он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность).

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницына, с. 479, М., 1989; Потоцкий И.И. Ихтиоз, Киев, 1981, библиогр.

Рис. 3. Новорожденный с ихтиозиформной эритродермией: генерализованная эритема с участками шелушения.

Рис. 5. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи лица с выворотом век.

Рис. 1. Голени больной с обыкновенным ихтиозом: поражение кожи в виде мелких тонких серовато-черных чешуек.

Рис. 6. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кистей рук с развитием выраженных роговых наслоений на ладонях.

Рис. 2. Нижние конечности больного с Х-сцепленным рецессивным ихтиозом: поражение кожи в виде мощных роговых наслоений серовато-коричневого цвета.

Рис. 4. Проявления ламеллярного ихтиоза: поражение кожи спины и верхних конечностей в виде белесовато-коричневых роговых пластин.

II

Ихтиоз (ichthyosis; Ихти- + -оз; син.: кератома диффузная, сауриаз)

разновидность кератоза, характеризующаяся поражением обширных участков или всего кожного покрова.

Ихтиоз белый (i. alba) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся белым цветом чешуек.

Ихтиоз блестящий (i. nitida) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях.

Ихтиоз буллёзный (i. bullosa) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся образованием пузырей.

Ихтиоз врождённый (i. congenita) — наследственный И., возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорожденного.

Ихтиоз змеевидный (i. serpentina; син. И. скутулярный) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу).

Ихтиоз иглистый — наследственный И., характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

1) (син.: десквамация новорожденных ламеллезная, десквамация новорожденных пластинчатая, десквамация новорожденных эпидермальная) — наследственный И., характеризующийся наличием с момента рождения на всем теле желтовато-коричневой пленки, напоминающей коллодий; наследуется по аутосомно-рецессивному типу;

2) см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная небуллезная (Эритродермия ихтиозиформная врождённая).

Ихтиоз линеарный огибающий (i. linearis circumflexa; син.: дискератоз врожденный мигрирующий, И. линеарный ограниченный) — наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окруженными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Ихтиоз линеарный ограниченный (i. linearis circumscripta) — см. Ихтиоз линеарный огибающий.

Ихтиоз лихеноидный (i. lichenoidea) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лихен.

Ихтиоз обыкновенный (i. vulgaris) — наследственный И., развивающийся в первые 2—3 года жизни ребенка и характеризующийся резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и на туловище чешуек сероватого цвета, гипогидрозом; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Ихтиоз односторонний (син. Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) — И., при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.

Ихтиоз отрубевидный (i. furfuracia) — см. Ихтиоз простой.

Ихтиоз питириазиформный (i. pityriasiformis) — см. Ихтиоз простой.

Ихтиоз плода (i. fetus; син.: гиперкератоз врожденный универсальный, кератома злокачественная) — форма врожденного И., несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.

Ихтиоз приобретённый (i. acquisita) — И., возникающий у людей в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными нарушениями, интоксикацией и т.д.

Ихтиоз простой (i. simplex; син.: И. отрубевидный, И. питириазиформный) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикрепленных к коже только в своей центральной части.

Ихтиоз роговой (i. cornealis) — разновидность обыкновенного И., характеризующаяся формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи.

Ихтиоз скутулярный (i. scutularis; лат. scutulum щиток) — см. Ихтиоз змеевидный.

Ихтиоз чёрный (i. nigricans) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся коричневато-черным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.

Ихтиоз эпидермолитический — см. Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная (Эритродермия ихтиозиформная врождённая).

Статья написана по материалам сайтов: alcala.ru, xn--90aw5c.xn--c1avg, dic.academic.ru, gufo.me.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector