Буллезный пемфигоид Левера : причины, симптомы, развитие, диагностика, лечение

Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку. Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям. Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

Содержание

Что представляет собой заболевание?

Буллезный пемфигоид в современной медицине известен под многими названиями — это и болезнь Левера, и старческий пемфигус, и старческий герпетиформный дерматит. Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается появлением на коже крупной пузырчатой сыпи (внешние симптомы иногда напоминают истинную пузырчатку).

Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста. Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный. Симптомы и лечение заболевания, причины его появления — в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

Некоторые схожие заболевания

Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

  • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
  • Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.

Причины и патогенез буллезного пемфигоида

К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

  • вакцинация от некоторых заболеваний;
  • повреждение или сильное раздражение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
  • термальные ожоги кожи;
  • частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
  • иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
  • отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.

Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения. Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища. Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной. При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген — BPAg2 — также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Современные методы диагностики

Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

Какое лечение считается эффективным?

Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется «Преднизолон». Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

Лечение с помощью народных средств

Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

  • Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
  • Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
  • С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
  • Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.

Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

Прогноз для пациентов

Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело. Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием — буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста. От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно. С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

Существуют ли средства профилактики?

К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Это интересно:  Герпес на щеке: причины и лечение

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные. Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

Причины буллезного пемфигоида

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших. О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции. Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний. Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Лечение буллезного пемфигоида

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты. Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

Осложнения при буллезном пемфигоиде

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Профилактика буллезного пемфигоида

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии. Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак. Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Буллезный пемфигоид

Содержание статьи:

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания, фото

Виды буллезного пемфигоида:

Выделяют несколько форм данной патологии:

  1. Собственно буллезный пемфигоид или как его ещё называют неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
  2. Рубцующийся пемфигоид или как его ещё называют слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Такой патологии более подвержены люди пожилого возраста (старше 50-55 лет), чаще встречается у женщин, чем мужчин. Характерно появление пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у некоторых больных появляются высыпания на коже.
  3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Из названия понятно, что пузыри появляются только во рту.

Существует также пиококковый пемфигоид — это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может быть медицинский персонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

При данном заболевании характерно быстрое появление пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Сначала они появляются на туловище и животе. Пузыри размером с крупную горошину, далее они растут, и могут достигнуть 2-3 см в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Также у ребёнка повышается температура, может нарушаться общее состояние. Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, а в тяжелых случаях даже к летальному исходу.

Симптомы буллезного пемфигоида

Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное. При вскрытии пузырей на коже остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса происходит достаточно быстро, следов после заживления практически не остаётся. При буллезном пемфигоиде, помимо пузырей, не редко развиваются уртикарные высыпания разной интенсивности и размеров. К другим симптомам, кроме высыпаний и кожного зуда, у больных могут наблюдаться лихорадка, похудание, потеря аппетита. Наиболее часто эти проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет хроническое и длительное течение, симптомы и проявления на кожи могут ослабевать и снова появляться со временем. Самопроизвольное выздоровление наступает у 20-30% заболевших.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид делается после осмотра врачом-дерматологом, гистологического изучения тканей патологических очагов и иммунологических исследований. В зависимости от этапа развития, при осмотре могут наблюдаться сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, эритематозная сыпь, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, покрытые коркой. Необходим общий анализ крови , тк.к. в Полине случаев он показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также при помощи реакции иммунопреципитации в периферической крови можно обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования включают в себя простую световую и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом различных стадий формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия позволяет выявить скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (наиболее часто С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы наиболее сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, буллезным эпидермолизом и многоформной экссудативной эритемой.

Причины буллезного пемфигоида

Точные причины почему развивается пемфигоид в буллезной форме пока неизвестны. Тем не менее ученым удалось получить доказательства того, что основную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы. При болезни Левера в крови и жидкости, которыми наполнены пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител. Предполагают, что буллёзный пемфигоид является признаком развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с данной болезнью направляют на обследование для того, чтобы исключить онкологию. Также некоторые врачи относят буллёзный пемфигоид к группе заболеваний буллезный эпидермолиз.

Лечение буллезного пемфигоида

Терапия при болезни Левера должна подбираться индивидуально, лечение пемфигоида обязательно должно быть комплексным. Выбор схемы лечения буллёзного пемфигоида зависит от распространенности процесса, а также от тяжести его протекания, выявленных сопутствующих заболеваний и общего состояния больного.

Наружно для лечения буллёзного пемфигоида применяют мази с содержанием глюкокортикостероидов и анилиновые красители, например, фуркоцин.

Лечение народными средствами

Перед применением методов фитотерапии для лечения буллёзного пемфигоида, следует проконсультироваться с лечащим врачом.

При буллёзном пемфигоида рекомендуется принимать по 30 капель настойки элеутерококка 2 раза в сутки.

Для лечения буллёзного пемфигоида поможет сбор трав. Возьмите 50 гр. софоры японской (плоды), почек березы, эвкалипта (листья), змеевика (корневища) травы крапивы, тысячелистника и пастушьей сумки. Заварите вечером по 2 ложки смеси стаканом кипятка. Настаивать необходимо на протяжении ночи. Уром процедите настой, разделите на 3 порции и выпейте в течение дня.

Это интересно:  Гнойные прыщи на лице: причины, лечение, как избавиться от гнойных прыщей быстро

Для наружных проявлений буллёзного пемфигоида можно использовать сок, выжатый из крапивы или листьев алоэ. Смочите в соке отрезок бинта и наложите на пузыри или эрозии. Сверху закройте компресс пленкой и закрепите пластырем или бинтом.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом. Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря. В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Причины буллезного пемфигоида

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния. Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301. Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния. Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа. Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия. Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи. Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным. Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

Симптомы буллезного пемфигоида

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет. Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота. Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны. Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание. Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем. До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов. При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Буллезный пемфигоид: что это, симптомы и лечение

Буллезным пемфигоидом называют хроническое аутоиммунное поражение кожных покровов, которое возникает чаще всего у лиц старшего возраста.

Клиническая картина данного заболевания напоминает симптоматику обычной пузырчатки. Основное проявление – образование напряженных пузырей (в основном на коже рук, ног и передней брюшной стенки). При этом патологические очаги распределяются симметрично. Помимо местной симптоматики, возникает нарушение общего состояния организма, которое у пожилых может привести к летальному исходу.

Диагноз ставят на основании жалоб пациента, осмотра, гистологического изучения кожных покровов на пораженных участках, а также результатов иммунологической диагностики.

Лечебные меры заключаются в использовании иммуносупрессивных и цитотоксических (подавляющих рост определенных клеток) препаратов.

Общие данные

Буллезный пемфигоид относится к числу хронических рецидивирующих заболеваний кожи, имеющих аутоиммунный характер – это значит, что организм воспринимает собственные ткани как чужие и начинает с ними бороться.

Болезнь схожа с пузырчаткой, так как при ней образуются такие же пузыри. Но в отличие от пузырчатки, при буллезном пемфигоиде не происходит акантолиза – разрушения межклеточных связей, при этом формирование пузырей в эпидермисе развивается как вторичный процесс. Впервые такие признаки описываемого заболевания в средине прошлого века изучил ученый Левер – он и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу (до этого пемфигоидом называли все виды пузырчатого высыпания).

Заболевание чаще всего диагностируется у лиц в возрасте старше 60 лет, среди пациентов преобладают мужчины.

Чем старше человек, тем шансы заболеть буллезным пемфигоидом выше. Так, риск развития описываемой патологии в 90 лет более чем в 300 раз выше, чем в 60.

Также дерматологи в разные годы описали около 100 клинических случаев буллезного пемфигоида у детей и подростков – он получил название соответственно инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида.

Имеются данные, указывающие на взаимосвязь между буллезным пемфигоидом и рядом онкологических заболеваний. Поэтому некоторые клиницисты предлагают рассматривать данную патологию как онкологический процесс. Основание для этого имеется – буллезный пемфигоид нередко выявляют на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря и других органов и тканей.

Патология имеет и другие названия – это парапемфигус и старческий герпетиформный дерматит.

Причины

Причины возникновения буллезного пемфигоида достаточно спорны и на данный момент являются поводом для дискуссии в научных кругах. Сформировано несколько основных гипотез, с помощью которых пытаются объяснить причины развития описываемой патологии. Основными теориями являются:

  • генетическая;
  • лекарственная;
  • травматическая;
  • возрастная.

Наиболее достоверным выглядит объяснение развития этой патологии возникновением мутаций, которые влияют на тканевую совместимость, и ткани из разряда «своих» переходят в разряд чужеродных.

Теория имеет следующее подтверждение: среди пациентов, у которых был выявлен буллезный пемфигоид, большое количество лиц имело мутированные гены с длинной маркировкой ГКГС DQB1 0301. Но прямая связь патологии с наличием такого вида нарушения на данный момент не установлена.

Сторонники лекарственной теории утверждают, что развитие буллезного пемфигоида запускается из-за приема определенных лекарственных средств. Подтверждением, что данная теория не лишена смысла, является то, что буллезный пемфигоид нередко развивается у пациентов, у которых длительное время проводится медикаментозное лечение – в частности, такими препаратами, как:

  • фуросемид (мочегонный препарат);
  • йодид калия (применяется в лечении ряда патологий щитовидной железы);
  • амоксициллин (один из представителей антибиотиков широкого спектра действия).
Это интересно:  Базалиома кожи : симптомы, лечение, признаки, прогноз для жизни, код по МКБ10

Травматическая теория объясняет развитие буллезного пемфигоида травматическим воздействием на кожные покровы, которое запускает реакцию организма в виде кожных нарушений.

Сторонники возрастной теории утверждают, что буллезный пемфигоид развивается на фоне возрастных изменений кожных покровов человека.

Собственно, подтверждением их правоты является то, что описываемое заболевание чаще диагностируется в пожилом возрасте, более того, дальнейшее старение увеличивает шансы заболеть буллезным пемфигоидом. Но возрастная теория не объясняет, какие причины приводили к развитию данного заболевания у детей и подростков.

Также выделены способствующие факторы – те, на фоне которых буллезный пемфигоид развивается более «охотно». Это:

  • ранее перенесенные дерматологические болезни разного характера – воспалительного, деструктивного, опухолевого и так далее;
  • частое облучение кожных покровов;
  • эндокринные болезни – чаще всего это сахарный диабет (нарушение метаболизма углеводов из-за нехватки гормона инсулина), гипотиреоз (нехватка гормонов щитовидной железы), гипертиреоз (чрезмерный синтез гормонов щитовидной железы);
  • регулярное воздействие на кожу слишком высоких или слишком низких температур;
  • использование на протяжении жизни некачественных средств гигиены;
  • самолечение каких-либо дерматологических заболеваний;
  • применение при патологии кожи сомнительных средств народной медицины;
  • вредные привычки. Особенно опасным является курение. Никотин приводит к сужению сосудов, что, в свою очередь, провоцирует ухудшение тока крови по ним – а это ведет к ухудшению питания кожных покровов и даже их голодания;
  • частое травмирование кожных покровов – царапины, ссадины, ожоги, укусы.

Часто такие факторы могут воздействовать на протяжении всей жизни пациента, но быть проигнорированными – тем не менее, в пожилом возрасте проявляется их воздействие на кожу человека.

Развитие патологии

Хотя причины возникновения буллезного пемфигоида до сих пор остаются под вопросом, развитие болезни изучено лучше.

Суть следующая: белки человеческого организма начинают распознаваться им как чужеродные, поэтому подвергаются закономерной атаке, чтобы быть обезвреженными. Конкретно это два протеина кожных покровов, которые являются функционально связанными – они оба:

  • принимают участие в формировании межклеточных связей;
  • поддерживают нормальную структуру многослойного эпителия.

У всех пациентов, у которых был диагностирован буллезный пемфигоид, в плазме крови обнаруживают определенные антитела, призванные бороться с вышеуказанными белками. Также в развитии процесса задействованы Т-лимфоциты – клетки иммунной системы, которые:

  • отвечают за клеточный иммунный ответ;
  • активируют В-лимфоциты, вырабатывающие антитела, которые отвечают за так называемый гуморальный иммунитет.

Организм направляет Т-лимфоциты и антитела, которые в буквальном понимании ведут себя агрессивно, к собственным протеинам кожи и слизистых оболочек, при этом начинается своеобразная «война клеток». Далее в патологический очаг проникают другие клетки, призванные бороться с чужеродными агентами – нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых пациентов с буллезным пемфигоидом определяется также увеличение количества так называемых тучных клеток – разновидности иммунных клеток.

Когда клетки кожи не выдерживают атаки, они начинают изменяться. Сперва в них образуются вакуоли – микрополости. Их так много, что когда они начинают сливаться, то в результате такого процесса образуются пузыри, наполненные жидкость. Причем, сверху такие пузыри могут быть прикрыты неизменным отшелушившимся эпидермисом, но при прогрессировании патологии он подвергается некрозу (отмирает).

Так как восстанавливающие свойства тканей не страдают, дно пузыря покрывается слоем новых клеток. Вот на этом этапе заболевание и напоминает обычную пузырчатку.

При буллезном пемфигоиде также может присоединиться воспалительное (а нередко – инфекционно-воспалительное) поражение. Но такой процесс у разных больных выражен неодинаково – у кого-то он интенсивный, а у кого-то и вовсе не выявляется. Тем не менее, на тканевом уровне признаки хотя бы минимальной инфильтрации (пропитывания) кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами в наличии всегда. Воспаление может затрагивать как отдельные, так и все слои кожи.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего первые проявления описываемой патологии начинают появляться у лиц после 60 лет. Различают две базовые стадии заболевания:

В предпузырьковой стадии симптоматика буллезного пемфигоида выражена незначительно и очень часто бывает неспецифичной, поэтому не указывает на наличие именно данного заболевания. Клиническая картина состоит из симптомов:

Типичными местными признаками буллезного пемфигоида являются:

  • зуд;
  • покраснение;
  • несущественные высыпания;
  • эрозии.

Характеристики зуда:

  • по локализации – чаще всего со стороны кожных покровов рук, ног и нижней части живота;
  • по выраженности – различной интенсивности (этот показатель очень нестабильный).

Высыпания зачастую имеют эритематозный характер – они представляют собой мелкие красные точки.

Эрозии возникают приблизительно у третьей части пациентов с диагностированным буллезным пемфигоидом. Чаще всего их обнаруживают на слизистых оболочках полости рта и влагалища.

При дальнейшем прогрессировании патологии на скомпрометированных участках кожных покровов образуются пузыри. Их характеристики следующие:

  • по форме – полусферические;
  • по размеру – составляют в среднем 1-3 см в диаметре;
  • по консистенции – напряженные.

Оболочка таких пузырей довольно прочная, поэтому их не так легко травмировать. Внутри пузырей имеется серозное содержимое, в ряде случаев – с примесью крови. При присоединении инфекционного агента содержимое такого пузыря может быть гнойным.

При вскрытии пузырей на коже образуются эрозии, но они отличаются от тех эрозий, которые возникали на ранних этапах развития патологии. Они имеют красный цвет, а их поверхность – влажная и нежная. Такие эрозии заживают достаточно быстро за счет того, что эпидермис над ними «нарастает» быстро. При этом следы после заживления невыраженные.

Но пузыри – не единственный тип высыпаний, которые могут появиться при буллезном пемфигоиде. Пациенты нередко жалуются на появления высыпаний в виде крапивницы – их еще называют уртикарными. Морфологические элементы такой сыпи могут быть различных размеров и выраженности.

Общими симптомами буллезного пемфгоида являются признаки ухудшения общего состояния организма. Это:

  • лихорадка – одновременно наблюдающиеся гипертермия (повышение температуры тела) и озноб. Гипертермия может достигать 38,5-39,0 градусов по Цельсию. Иногда отмечается только повышение температуры тела без озноба;
  • ухудшение аппетита вплоть до его полного исчезновения;
  • существенное похудение вплоть до истощения;
  • общее недомогание;
  • слабость;
  • разбитость.

Чаще всего нарушение общего состояния при буллезном пемфигоиде отмечается у ослабленных пациентов – например, из-за сопутствующего заболевания. Оно не настолько безобидное, как может показаться – так, прогрессирующее истощение может привести к летальному исходу.

Для буллезного пемфигоида характерно затяжное течение с регулярно чередующимися периодами обострения и ослабевания – при этом общая симптоматика и кожные проявления ослабевают и активизируются снова.

У части больных (по разным данным – от 15 до 30%) были зафиксированы случаи самопроизвольного выздоровления.

Диагностика

Диагноз ставят на основании характерных жалоб пациента, анамнеза болезни, результатов дополнительных методов исследования (физикальных, иммунологических и гистологических).

При физикальном обследовании определяется следующее:

  • при осмотре – его результаты зависят от стадии буллезного пемфигоида. Могут выявляться эритематозная сыпь, пузыри, уртикарные высыпания, заживающие эрозии, иногда покрытые подсохшей коркой;
  • при пальпации (прощупывании) – отмечается болезненность вокруг зоны поражения. При попытке снять корочки под ними открывается кровоточащая поверхность.

Инструментальные методы исследования в диагностике буллезного пемфигоида не являются определяющими – их привлечение показано для оценки общего состояния в случае его ухудшения. Так, может быть проведена электрокардиография (ЭКГ) для оценки сердечно-сосудистой деятельности пожилых пациентов, нарушения которой являются непосредственной причиной летального исхода.

Из лабораторных методов исследования наиболее информативными являются:

  • общий анализ крови – у половины пациентов обнаруживается умеренное повышение количества эозинофилов (эозинофилия), что сигнализирует о повышенной чувствительности организма. Также возможно увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз);
  • реакция иммунопреципитации – с ее помощью выделяют иммуноглобулин, появляющийся при аутоиммунной патологии организма;
  • простая световая микроскопия – под микроскопом оценивают состояние пораженных участков кожи. Ее ткани при этом буквально пропитаны клетками иммунной системы;
  • иммунофлуоресцентная микроскопия – более прогрессивный метод, чем простая световая микроскопия. С его помощью определяют скопление иммуноглобулинов и некоторых других органических соединений, повышенное количество которых указывает на развитие аутоиммунного процесса.

Вспомогательными являются бактериоскопический и бактериологический методы исследования – они помогают выявить патогенную микрофлору, которая обсеменила эрозивные поверхности. В первом случае под микроскопом изучают мазки-отпечатки эрозий, выявляя в них возбудителей. Во втором случае делают посев соскоба эрозий на питательные среды, ожидают роста колоний, по ним определяют тип возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику буллезного пемфигоида чаще всего проводят с такими заболеваниями и патологическими состояниями, как:

  • обыкновенная пузырчатка – заболевание с аутоиммунным механизмом развития, проявляющееся возникновением на слизистых и коже пузырей, на месте которых после вскрытия образуются ярко-розовые эрозии;
  • многоформная экссудативная эритема – острая патология кожи и слизистых с полиморфными высыпаниями и склонностью к рецидивам (в основном в осенний и весенний периоды);
  • буллезный эпидермолиз – группа генетических заболеваний, для которых характерна чрезмерная чувствительность кожи, которая проявляется образованием пузырей в ответ на механическое раздражение.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями буллезного пемфигоида являются:

  • пиодермия – гнойничковое поражение поверхностных слоев кожи;
  • абсцесс – ограниченный гнойник;
  • флегмона – разлитое гнойное поражение;
  • сепсис – распространение инфекции по всему организму с током крови.

Лечение буллезного пемфигоида

Лечение буллезного пемфигоида – консервативное. Оно может быть общее и местное.

В основе общего лечения – следующие назначения:

Из стероидных препаратов используются преднизолон, метилпреднизолон и другие. Их назначают длительное время, первые дозировки – высокие, далее их постепенно снижают на протяжении 6-9 месяцев. Но такое лечение не является полноценным – пациентами в основном являются пожилые люди, у которых глюкокортикостероиды вызывают массу побочных эффектов. Выходом из ситуации является назначение уменьшенной дозы стероидных препаратов внутрь и местное использование мазей, изготовленных на основании стероидов.

В качестве иммуносупрессивного средства хорошо себя зарекомендовал циклоспорин, а из цитостатических препаратов – метотрексат, циклофосфамид.

Из немедикаментозных общих методов применяется плазмафарез с двойной фильтрацией – очищение крови с помощью специальной аппаратуры. Плазмафарез значительно усиливает эффект медикаментозной терапии и помогает существенно ускорить выздоровление.

Для местного лечения используются:

  • мази, изготовленные на основании глюкокортикостероидов;
  • антисептические препараты – в частности, анилиновые красители. Их используют для профилактики присоединения вторичных инфекций.

Лечение буллезного пемфигоида очень длительное (составляет не менее полутора лет), при этом требует терпения как больного, так и врача. Но даже при адекватных назначениях и скрупулезном выполнении пациентом всех врачебных назначений у 15-20% пострадавших могут возникнуть рецидивы.

Профилактика

Так как истинные причины развития буллезного пемфигоида не установлены, специфических методов профилактики не разработано. Основываясь на предположениях об этиологии (причинных факторах) возникновения этого заболевания, риск его развития можно снизить, если соблюдать следующие рекомендации:

  • лекарственные препараты принимать только по назначению врача и под его контролем;
  • избегать ситуаций (бытовых, производственных и так далее), которые могут привести к травматизации кожных покровов;
  • следить в молодости за состоянием кожи, предупреждать возникновение кожных заболеваний, а при их появлении – своевременно диагностировать и лечить их. Соблюдение таких рекомендаций поможет замедлить процессы старения кожи, а значит, ее склонность к развитию данной патологии.

Пациенты, которые страдают от буллезного пемфигоида или уже успешно прошли лечение, должны избегать воздействия на кожные покровы травмирующих факторов. В первую очередь это:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • воздействие высоких и низких температур;
  • даже незначительное механическое травмирование.

В противном случае могут возникнуть рецидивы заболевания.

Прогноз

Прогноз при буллезном пемфигоиде в большинстве случаев остается неопределенным. Не всегда можно предугадать ход развития этого заболевания из-за его хронического специфического течения, а также из-за того, что большинство пациентов – это люди преклонного возраста, которые, к тому же, под занавес жизни уже имеют ряд сопутствующей патологии, ухудшающей течение описываемого заболевания.

По разным данным, смертность от буллезного пемфигоида составляет от 10 до 40%. Но такие статистические показатели считаются некорректными, так как непосредственной причиной смерти пожилого человека могут быть возрастные критические изменения и нарушения вследствие сопутствующих болезней, поэтому нельзя сказать достоверно, причиной смерти были они или все же буллезный пемфигоид.

Прогноз при детских и подростковых формах данного заболевания гораздо лучше – они в большинстве случаев успешно вылечиваются.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

721 просмотров всего, 10 просмотров сегодня

Статья написана по материалам сайтов: fb.ru, dermatit.su, dermhelp.ru, www.krasotaimedicina.ru, okeydoc.ru.

«

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий