Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Дерматомиозит: тяжелое испытание, которое требует точной диагностики и грамотного лечения

Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

Патогенез и особенности болезни

Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани. При дерматомиозите изменения на коже нередко предшествуют ослаблению мышц, и усиливаются после солнечного облучения.

В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

Про дерматомиозит и его особенности расскажет видео ниже:

Классификация и формы

По течению и происхождению выделяют несколько форм дерматомиозита, причем существует несколько классификаций.

1. Интенсивное усиление мышечной слабости, доходящей до тяжелой скованности в движениях, трудностей с глотанием и дыханием.

2. Без лечения в течение полугода высока вероятность гибели пациента вследствие ослабления миокарда, развития дыхательной недостаточности, пневмонии.

1. Циклическое течение с нарастанием интенсивности всех симптомов и ухудшения состояния.

2. Без терапии, возможна гибель пациента.

3. При активном своевременном лечении, возможно выздоровление, переход в стойкую ремиссию, в вялотекущую форму.

1. Очаговые патологии на коже, поражение отдельных мышц.

2. Общее состояние не тяжелое.

3. В ряде случаев развивается обызвествление – формирование солевых отложений кальция в подкожной клетчатке, что может привести к значительной скованности движений

По происхождению дерматомиозит определяют как:

  • первичный или идиопатический (неясного происхождения), диагностируемый в 30 – 40% историй болезни. Часто развивается после иммунизации вакцинами. Если проявляется в детстве, классифицируется как ювенильный. Особенностью является снижение функции половых желез, гипоталамуса и надпочечников.
  • ювенильный (детский), который регистрируют у 20 – 30 пациентов из 100 заболевших. Характерная черта ювенильной формы — кальциноз мышечных тканей, гораздо чаще определяемый у юных пациентов, реже — у взрослых.
  • паранеопластический (опухолевый или вторичный), обычно развивающийся у возрастных пациентов;
  • сочетающийся с другими поражениями соединительной ткани.

Причины возникновения

Причины и механизмы развития патологии сих пор изучаются. Но существуют обоснованные предположения, что дерматомиозит начинает прогрессировать в результате: инфекционных событий в организме, которые произошли за 3 – 4 месяца до первых аномальных симптомов;

Среди значимых рассматривают пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, энтеровирус Коксаки, гепатит B, токсоплазмоз, болезнь Лайма, ВИЧ, парвовирус, также бактериальные поражения – боррелиоз и агрессия бета-гемолитического стрептококка А.

  • патологий щитовидной железы;
  • онкологических (30%) и аутоиммунных процессов (связанных с расстройством иммунной системы, атакующей собственные клетки);
  • введения вакцин от тифа, кори, холеры, паротита, краснухи;
  • приема гормонов роста, D-пеницилламина;
  • наследственных изменений в генах.
Это интересно:  Вскочил прыщик на входе во влагалище: причины возникновения и лечение

Кроме того, считаются провоцирующими следующие факторы:

Общие клинические признаки

Для начала рассмотрим базовые симптомы.

Полиморфные

Полиморфные (многообразные) воспалительно-дегенеративные процессы на коже, в подкожных тканях, которые могут проявляться отдельно или комплексно на разных стадиях. Как правило, кожные проявления возникают раньше мышечных на несколько месяцев (и лет) и в ранней стадии регистрируются чаще отдельно, а не одновременно с воспалением мышц.

  • Явления дерматита: воспаления, высыпания в виде папул (узелков), пузырей, эрозий, изъязвления.
  • Отечность кожи, отек на веках и вокруг глаз (периорбитальный).
  • Телеангиэктазии (сосудистые сетки и звездочки), петехии (точечные кровянистые подкожные кровоизлияния).
  • Участки повышенной пигментации или обесцвечивания, гиперкератоза (избыточного ороговения, утолщения эпидермиса).
  • Эритема (покраснение) с особым лиловым оттенком на веках и вокруг глаз (симптом «очков»), — один из важных диагностических признаков.
  • Красная эритема на крыльях носа, над губами, на скулах, напоминающая бабочку как при красной волчанке, на шее, груди, под волосами на голове, верхней части спины.
  • Красно-розовые шелушащиеся пятна и узелки над суставами пальцев рук, запястий, локтей, коленей (синдром Готтрона), снаружи на руках и голенях, спереди на бедрах. В отличие от красной волчанки эритема отличается при дерматомиозите отличается синюшностью, стойкостью и сопутствующим шелушением и иногда — зудом.
  • Фотодерматит (аномальная реакция кожи на солнечное облучение).
  • Повышенная сухость кожи, шелушение и растрескивание кожи на ладонях («рука механика»).
  • Сетчатое и древовидное ливедо с появлением сине-бордовых пятен в виде сетки или веток на коже рук и ног, груди в результате застоя крови.
  • Ломкость ногтевых пластин, их продольная исчерченность.
  • Воспаление, покраснение околоногтевых валиков с разрастанием кожи.
  • Отек рук и ног в зоне пораженных мышц, плотная отечность лица над мимическими мышцами, при которой лицо напоминает тестообразную маску.
  • Проявления синдрома Шёгрена в виде повышенной сухости глаз, слизистой носоглотки, органов дыхания, пищеварения, репродукции с развитием конъюнктивита, стоматита, трахеобронхитов, гастрита.
  • Признаки синдрома Рейно (спазм сосудов из-за нарушенной нервной регуляции) — зябкость кожи, отек и синюшная окраска пальцев.

Разрушение мышечной ткани

Начинается с общего недомогания, небольшой лихорадки. От первых признаков болезни до выраженной симптоматики в большинстве случаев проходит 4 – 6 месяцев. Прогрессирование патологии характеризуют:

  • боли в мышцах (похожие на болезненность после физической активности), причем, не только при движении, но и в покое, и при надавливании;
  • нарастающая симметричная слабость мышц шеи, рук и ног, брюшного пояса, которая не зависит от физического напряжения или отдыха и сохраняется весь день. Это происходит из-за воспалительного процесса в волокнах мышц, которые начинают разрушаться. Возникают трудности при вставании, ходьбе, чистке зубов, причесывании. Прогрессирование болезни приводит к невозможности удерживать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц, сменяющееся уменьшением их в объеме и атрофией;
  • изменение голоса, нарушение речи, гнусавость вследствие поражения глотки;
  • дисфагия (невозможность глотания) вследствие ослабления мышц гортани и пищевода с возникновением «поперхивания», невозможности удержать жидкость во рту и выливанием ее через носовые ходы.

Среди других серьезных признаков, появляющихся при развитии болезни:

  • повышение температуры, часто до высоких цифр 38 – 39C (редко у взрослых), выпадение волос;
  • появление одышки, хрипов, кашля, затруднение дыхания, усиление кислородного голодания;
  • пневмония разного характера, альвеолярный фиброз (5 – 46 %);
  • боли в суставах (полиартралгии), ограничение подвижности и воспаление суставов на запястьях, пальцах, коленях и локтях;
  • нарушение ритма, частоты сокращений и недостаточность миокарда, инфаркт;
  • болезни желудка, кишечника из-за расстройства кровоснабжения, нервной проходимости и разрушения мышц, включая гастриты, колит, язвенные процессы, прободение стенок, кровотечения;
  • протеинурия (белок в моче) на фоне распада мышечных белковых соединений, нефротический синдром, недостаточность функции почек;
  • подкожные и мышечные кальцификаты (в основном – у детей).

Особенности развития патологии в юном возрасте:

  • более выраженное по симптомам начало воспалительного процесса;
  • лихорадка до 39C, сильная утомляемость;
  • потеря массы тела;
  • поражения на коже, аналогичные признакам у взрослых пациентов, но более интенсивные, с яркой эритемой;
  • у детей педиатры часто наблюдают петехии в виде красных точек на ногтях и веках;
  • нарастающее снижение силы мышц, боли в мышцах туловища, живота, шеи, спины, конечностей;
  • опухание суставов, контрактуры с затруднением подвижности, при которых локти и колени часто согнуты, и ребенку трудно распрямить ручку или ножку;
  • развитие кальциноза, что является отличительной чертой ювенильной формы дерматомиозита, характерной для малолетних пациентов.

Кальциноз при детско-подростковом дерматомиозите возникает у 40 из 100 заболевших детей на 1 – 5-м году от начала болезни, и в 4 – 5 раз чаще, чем у возрастных пациентов. Особенно часто диагностируется у дошкольников. Развитие кальцификатов диагностируют примерно через 14 – 16 месяцев от регистрации первых признаков.

  • Кальцификаты (отложения гидроксиапатитов) в виде плотных затвердений образуются под кожей, внутри и вокруг мышечных волокон, вдоль сухожилий, в зоне коленей, локтей, на плечах, ягодицах, бедрах, в местах введения инъекций.
  • При ощупывании определяются аномальные плотные зоны в виде узлов, опухолей, подкожных бляшек. Болезненность проявляется на этапе появления.
  • Если солевое затвердение расположено на поверхности, часто развивается воспаление смежных тканей, нагноение.
  • Кожа над кацльцификатом может покрываться язвами, из которых выделяется беловатая жидкость.
  • Кальциноз проявляется или в диффузной (распространенной) форме, или локализуется на отдельных участках. Глубокие единичные кальцификаты обнаруживаются только на рентгенограмме.

Диагностика

Базовые критерии при диагностике дерматомиозита, которые дают возможность дифференцировать патологию от других заболеваний, имеющих схожие признаки:

  1. Характерные воспалительные и дегенеративные проявления на коже, включая гелиотропную (багрово-фиолетовую) пятнистую сыпь на веках, и симптом Готтрона не менее 1 – 2 месяцев.
  2. Аномальная потеря силы в мышцах рук, ног, шеи, спины не менее 1 месяца.
  3. Мышечные боли без потери кожной чувствительности не менее 1 месяца.
  4. В 10 раз и более повышенная активность креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови — основной лабораторный диагностический показатель.

Кроме этого, лабораторные исследования показывают:

  • повышение в сыворотке крови уровня альдолазы, АЛТ, АСТ — «ферментов мышечного распада»;
  • креатинурию (аномально высокую концентрацию креатина в моче) более 200 мг в сутки, что наблюдается при разрушении ткани мышц с повышенным распадом белка почти у половины больных;
  • повышенное СОЭ (более 20);
  • миозитспецифический маркер АТ Jo — 1 (АТ к гистидил тРНК — синтетазе);
  • миоглобинурию (пигмент миоглобина в моче);
  • присутствие в крови антинуклеарных антител АНФ (маркеров болезней соединительной ткани) в 50 – 80% случаев;
  • повышение С-реактивного белка.
  1. ЭКГ показывает тахикардию, нарушение ритма, сердечной проводимости.
  2. Электромиография ЭНМГ подтверждает мышечные поражения (возбудимость повышена), и требуется, чтобы исключить неврологические патологии.
  3. Биопсия ткани мышц (захваченных воспалительным процессом) проводится для подтверждения диагноза, показывая характерные структурные изменения у 75% больных.
  4. МРТ и Р-спектроскопия выявляет воспаление мышечных волокон.
  5. Рентгенография, проводимая у детей, позволяет увидеть кальцинаты, локализованные глубоко в мягких тканях.
  6. Рентген легких (или КТ) обнаруживает пневмосклероз и альвеолярный фиброз.
  7. Гистология выявляет патологические дегенеративные очаги или некротизированные участки в мышцах скелета.

Перед постановкой диагноза очень важно дифференцировать (отличить) дерматомиозит от схожих патологий. Следует исключить:

  • другие дерматологические заболевания. Важным отличием является прогрессирование кожных изменений при дерматомиозите после нахождения на солнце, в то время как при других (но не всех) дерматитах, высыпания могут стихать.
  • раковые процессы;
  • ревматические и эндокринные патологии;
  • неврологии с поражением мышц, медикаментозные миопатии;
  • инфекционный миозит;
  • нарушения баланса электролитов.

Для постановки диагноза дерматомиозит обязательно обследование у ревматолога, уролога, гинеколога и других профильных врачей. При возникновении начальных симптомов, нужно обследовать все органы и системы (рентгенография легких, суставов, мышц, гастроскопия, колоноскопия), сдать кровь на онкомаркеры.

Дерматомиозиту у детей посвящен видеоролик ниже:

Медикаментозное

Традиционно применяемые медикаментозные средства 7 видов.

Глюкокортикостероиды

Наиболее оптимален выбор Преднизолона, назначаемого из расчета 1 мг в сутки на 1 килограмм массы тела взрослого пациента в острой стадии. При тяжелом течении суточную дозу в течение месяца повышают до 2 мг/кг. При достижении лечебного эффекта очень медленно переходят на сниженные дозировки (по ¼ от применяемой). Недопустимо быстро уменьшать дозировку во избежание тяжелых обострений.

Иммуносупрессоры-цитостатики

Назначают при низкой лечебной эффективности стероидов. Основные: Метотрексат, Циклоспорин, Азатиоприн, Циклофосфан (при фиброзе легких).

  • Начальная доза Метотрексата внутрь составляет 7,5 мг в неделю с увеличением на 0,25 мг в неделю до получения эффекта (максимальная недельная доза — 25 мг)
  • Внутривенное вливание (внутримышечно Метотрексат не вводят) начинают с 0,2 мг на 1 кг веса пациента в неделю, увеличивая дозу на 0,2 мг/кг в неделю.
  • Ожидаемый терапевтический результат наблюдают через 1 – 1.5 месяца, максимальный лечебный эффект — через 5 месяцев. Уменьшают дозу очень медленно (на четверть от применяемой в неделю).
  • Схема терапии предусматривает совместное использование Метотрексата с Преднизолоном.
  • Азатиоприн начинают принимать с дозы 2 – 3 мг/ на килограмм в сутки. Препарат дает меньше осложнений на систему крови, и лечение им может быть длительным. Поскольку Азатиоприн считается менее сильным, чем Метотрексат, его часто сочетают с кортикостероидами.
  • Введение витамина В 9 (фолиевой кислоты), снижает риск побочных воздействий, особенно связанных с расстройством функции печени.

Другие средства

  • Аминохинолиновые препараты в низких дозах. Назначают для смягчения кожных проявлений в качестве поддерживающих средств терапии, обычно — при хроническом течении и сочетая с другими медикаментами. Основные: Плаквенил, Делагил, Гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
  • Внутривенное вливание иммуноглобулина в дозе 0,4 – 0,5 грамма на килограмм в сутки проводят с целью повышения положительной реакции пациента на стандартную терапию гормональными средствами. У многих пациентов иммуноглобулин уменьшает воспаления, влияя на иммунную систему.
  • Прозерин (в период ремиссии), кокарбоксилаза, Неостигмин, АТФ, витамины группы B в инъекциях, для нормализации мышечных функций.
  • Анаболические стероиды такие, как Неробол, Ретаболил, чаще применяют в качестве укрепляющих мышечную ткань средств при долговременном курсе Преднизолона.
  • Если формируются небольшие кальцификаты, определенный лечебный результат достигается при внутреннем применении Колхицина, Пробенецида, внутривенном введении Na 2 ЭДТУ, местном нанесении Трилона Б.
Это интересно:  Березовый деготь от прыщей, лечение высыпаний на коже - применение

Терапевтическое

  • Плазмаферез и лимфоцитаферез применяют, главным образом, у пациентов с тяжелым течением, трудно реагирующим на традиционное лечение, с признаками васкулита и выраженной мышечной патологией.
  • Лечебная физкультура, разработанная для предупреждения мышечных контрактур — обязательна, особенно в детском возрасте, но только в периоде ремиссии.

Хирургическое

  • Иногда удаляют единичные подкожные кальцификаты хирургическим путем. Но это не слишком эффективно, и основная задача – раннее выявление и предотвращение солевых отложений, особенно при детском дерматомиозите, используя высокодозированную гормонотерапию, иногда даже «агрессивную».
  • Та же схема используется для подавления роста опухолевых образований при паранеопластическом дерматомиатозе. Хирургическое лечение, комбинируемое с медикаментозным, очень часто помогает устранить или значительно снизить выраженность аномальных проявлений.

Особенности терапии

  • В последнее время начинается применение новых, генно-инженерных биопрепаратов, но строго индивидуально и по схеме, разработанной врачом-специалистом.
  • Учитывая, что Преднизолон и Метипред дают серьезные побочные эффекты, назначают препараты, защищающие слизистую желудка (гастропротекторы), среди которых – Омепразол, Ранитидин, препараты кальция и витамин D, бисфосфанаты для предупреждения остеопороза.
  • Во время курса Метипреда не разрешается употреблять сахар и сладкие блюда во избежание толерантности организма к глюкозе.
  • При обострениях строго показан покой. При стихании процесса, можно постепенно практиковать небольшие физические нагрузки, заниматься лечебной физкультурой, но очень осторожно, чтобы не спровоцировать обострение болезни.

Профилактика заболевания

Мер, которые могли бы предупредить развитие дерматомиозита, до сих пор не разработано. К мероприятиям вторичной профилактики, уже после диагностирования заболевания, относятся:

  • поддерживающее лечение кортикостероидами,
  • контрольные обследования у дерматолога, ревматолога,
  • анализы на вероятность онкологии,
  • своевременное лечение любых воспалительных заболеваний,
  • устранение очагов инфекции в организме.

Осложнения

При долговременно текущем дерматомиозите без лечения развиваются:

  • пролежни и трофические язвы;
  • контрактуры, деформации костей;
  • потеря мышечной массы;
  • кальциноз.

Самые серьезные осложнения, угрожающие пациенту при запущенном дерматомиозите, от которых без соответствующего лечения в первые 2 года погибает до 40% пациентов:

  • аспирационная пневмония, альвеолярный фиброз;
  • разрушение мышц дыхательных органов, пищевода и глотки;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • сердечные патологии;
  • общая дистрофия, истощение

Ранее патология приводила к гибели почти 2/3 пациентов. Сегодня использование кортикостероидов дает выраженный лечебный результат, подавляет агрессивность заболевания и при грамотном применении существенно улучшает долгосрочный прогноз.

  • Дерматомиозит может проявиться одним эпизодом, переходя в стадию (неактивного течения (ремиссии) в течение 2 лет после первых признаков, и далее — не давать рецидивов.
  • При полициклическом течении долгие периоды ремиссии чередуются с рецидивами. Это часто происходит, если резко снижают дозу или прекращают применение Преднизолона.
  • Хронически протекающий дерматомиозит, несмотря на лечение имеет более высокую вероятность развития осложнений.

Чем раньше поставлен точный диагноз и начато лечение, тем лучше долговременный прогноз. У детей дерматомиозит может закончиться практически полным излечением или устойчивой ремиссией.

Еще большле о дерматомиозите и сопутствующих недугах расскажет видео ниже:

Дерматомиозит

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

  • некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
  • злокачественные новообразования;
  • переохлаждение;
  • гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
  • стресс;
  • аллергические реакции;
  • гипертермия;
  • беременность;
  • лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

  • идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
  • вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
  • детский (ювенильный);
  • сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Стадии заболевания

В клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

  1. Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.
  2. Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.
  3. Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

  • клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
  • характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
  • электромиографические изменения;
  • повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

  • кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
  • кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

  • общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
  • биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
  • иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
  • гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
  • электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Терапия дерматомиозита направлена на подавление активности аутоиммунного воспалительного процесса и обычно проводится кортикостероидами длительным курсом (1-2 года). При необходимости в схему могут включаться нестероидные противовоспалительные средства, в частности салицилаты.

При неэффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием.

Для улучшения сократительной функции мышц используют инъекции Прозерина, витаминов группы В, кокарбоксилазы, АТФ.

В последние годы в комплексном лечении дерматомиозитов стали использовать плазмаферез, лимфоцитаферез.

Для профилактики формирования мышечных контрактур показаны регулярные занятия лечебной физкультурой.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии адекватной терапии дерматомиозит медленно прогрессирует, приводя к выраженной мышечной слабости, поражению внутренних органов. Это становится причиной инвалидизации пациентов, а в тяжелых случаях – летального исхода.

Длительная кортикостероидная терапия дерматомиозита может вызвать ряд патологий:

  • артериальную гипертензию;
  • ожирение;
  • остеопороз;
  • сахарный диабет.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает долгосрочный прогноз. Однако даже на ее фоне у части больных формируются стойкие контрактуры суставов, происходит деформация верхних и нижних конечностей.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

  • санирование очагов хронической инфекции;
  • ограничение физических нагрузок;
  • избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
  • соблюдение режима дня;
  • диспансерный контроль ревматолога;
  • тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Это интересно:  Диатез у новорожденных на лице: лечение, фото и причины

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Хламидиоз – одно из серьезных заболеваний урогенитального тракта. Встречается как у женщин, так и у мужчин, т.к. относится к категории тех патологий, что переда.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев). Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Почему развивается дерматомиозит?

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

  1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
  4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
  5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

  • Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
  • Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
  • Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.
  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

  1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
  2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца). Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Диагностика дерматомиозита

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

Диагноз выставляется на основании наличия следующих симптомов:

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Прогноз больных с дерматомиозитом

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение. Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

К какому врачу обратиться

При поражении мышц необходимо обратиться к ревматологу. Дополнительно требуются консультации следующих специалистов: инфекциониста, онколога, гастроэнтеролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Статья написана по материалам сайтов: www.krasotaimedicina.ru, gidmed.com, www.neboleem.net, myfamilydoctor.ru.

«

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий