Муциноз: причины, симптомы, лечение, диагностика

Рубрика МКБ-10: L98.5

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Муциноз кожи — поражение кожи, характеризующееся отложением в ней муцина (желеподобного вещества, состоящего кз кислых гликозаминогликанов, в норме продуцируемых в малом количестве). Выделяют первичный и вторичный муциноз.

К первичным муцинозам относят склеромикседему Арндта-Готтрона, муциноз эритематозный ретикулярный (REM-синдром, муциноз кожный бляшкоподобный), микседему генерализованную, алопецию муцинозную.

Вторичный муциноз развивается на основе системных болезней соединительной ткани, кожных злокачественных опухолевых процессов.

Синонимы: болезнь Арндта-Готтрона, папулезная лихеноидная микседема, микседематозный лихеноидная микседема, микседематозный лихен (Gottron, 1954)

Этиология и патогенез [ править ]

Редкая форма генерализованного папулезного муциноза предположительно аутоиммунного генеза.

В верхней части дермы отмечаются увеличение числа фибробластов, отложение муцина, расщепление коллагеновых фибрилл. В поверхностных слоях дермы муцин скапливается между коллагеновыми волокнами.

Клинические проявления [ править ]

Муциноз кожи: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику проводят с диффузной склеродермией (нет папулезных элементов, за стадией отека следует стадия уплотнения кожи, а не ее инфильтрация, часто встречается акросклероз), склередемой Бушке (внезапное начало после перенесенной инфекции, локализация отека на лице и шее, интактные кисти), эозинофильным фасциитом (выраженное уплотнение кожи без инфильтрации и папулезных элементов, сгибательные контрактуры конечностей, эозинофилия периферической крови).

Муциноз кожи: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Муциноз эритематозный ретикулярный

Синонимы: REM-синдром, муциноз кожный бляшкоподобный

(Steigleder et al., 1974)

Редкий дерматоз неизвестной этиологии. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. В некоторых случаях болезнь возникала после вирусной инфекции или солнечного облучения.

Излюбленная локализация — грудь или спина, где располагаются пятнистые, папулезные, сетчатые эритематозные очаги, в некоторых местах сливающиеся в некрупные бляшки с нечеткими границами. Очаги красноватого цвета, слегка выступающие над уровнем кожи, бледнеющие при диаскопии. Субъективные ощущения отсутствуют, пальпация безболезненная, течение хроническое.

Эпидермис обычно неизмененный. В верхней трети дермы имеются периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов с примесью макрофагов и тканевых базофилов. Отмечаются расширение сосудов и отечность верхних отделов дермы, где обнаруживают гликозамингликаны типа гиалуроновой кислоты. Для REM-синдрома кроме периваскулярного лимфоцитарного инфильтрата характерно скопление слизеподобного вещества между коллагеновыми волокнами, что придает ему сходство с кожным муцинозом.

Доброкачественный лимфаденоз кожи Бефверстедта (синонимы: лимфоцитома кожи, саркоид Шпиглера-Фендта) встречается чаще у детей и юношей. Клинически представляет собой более четко отграниченные солитарные или (реже) мелкоузелковые элементы синюшно-красного цвета. Иногда проявляется инфильтративно-бляшечными очагами с плоской или приподнятой поверхностью. Преимущественная локализация — лицо, шея, ушные раковины, околососковая область молочных желез, мошонка.

Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа в 10 раз чаще возникает у мужчин, чем у женщин, локализуется на лбу или других участках лица в виде папул, которые в процессе развития образуют четко отграниченные бляшки с гладкой поверхностью. В результате регрессирования центр бляшки западает, а сама она приобретает кольцевидные очертания. Через несколько недель или месяцев бляшки могут полностью исчезнуть, но затем снова появиться на тех же или на других местах.

Препаратами первой линии являются антималярийные средства. Есть сообщения о положительных результатах применения ультрафиолета спектров А и В, а также эксимерного лазера с длиной волны 308 нм. При наличии противопоказаний к антималярийным препаратам использовали дапсон и циклоспорин А, но их терапевтическая эффективность была меньше. В качестве локальных средств применяют топические стероиды высокой активности или пимекролимус.

Описан единичный случай спонтанного исчезновения кожных проявлений REM-синдрома.

МУЦИНОЗ КОЖИ

МУЦИНОЗ КОЖИ (mucinosis cutis; муцин + -osis) — заболевание кожи, обусловленное отложением в ней муцина. Различают папулезный и фолликулярный М. к. Заболевание встречается во всех возрастных группах, преимущественно от 11 до 40 лет, несколько чаще у мужчин.

Содержание

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез неизвестны. Возможно нарушение системы гиалуронидаза — гиалуроновая кислота. Феррейра-Маркиш (J. Ferreira-Marques, 1961) установил нарушение чувствительности кожи при фолликулярном М. к. Заболевание может развиваться первично или вторично — на месте ранее существовавших поражений кожи. Высказано предположение о связи вторичного М. к. с грибовидным микозом (см. Микоз грибовидный), ретикуло-саркоматозом (см. Ретикулезы кожи).

Патогистология

При папулезном М. к. в сосочковом слое дермы определяются отложения муцина — вещества, состоящего из кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) в комплексе с белками, окруженные скоплениями фибробластов и коллагеновых волокон.

Для фолликулярного М. к. характерна муцинозная дистрофия клеток наружного корневого влагалища волоса и сальных желез с некробио-тическими изменениями и значительным межклеточным отеком, приводящим к образованию муцинозных кист. Вокруг фолликулов отмечается лимфоцитарная инфильтрация.

Клиническая картина

Папулезный М. к. (син.: лихеноидная псевдомикседема Нейманна, фибромуциноидозный лихен), описанный И. Нейманном (1935), клинически идентичен папулезной микседеме кожи (см.), характеризуется высыпаниями в виде мелких узелков преимущественно на лице, верхних конечностях, ягодицах. Узелки — блестящие, желтоватые, круглые, по-лушаровидные, диам. 1—5 мм — группируются (рис.) и иногда располагаются в виде полос и колец. Со временем они становятся плоскими, розовыми, иногда сливаются. Одним из вариантов папулезного М. к. является склеромикседема Арндта— Готтрона, при к-рой, кроме характерных папул, имеются участки диффузного плотноватого отека кожи.

Это интересно:  Герпес на лице: лечение, чем быстро лечить сыпь, таблетки и мази

Фолликулярный М. к. (син.: муцинозная алопеция Пинкуса, внутри-фолликулярный и сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько) описан Крейбихом (G. Kreibich, 1926); характеризуется наличием фолликулярных папул или бляшек, резко ограниченных, расположенных группами, круглых, немного шелушащихся, телесного цвета, слегка инфильтрированных, размером до 4—5 см, с поредевшими волосами или без них, а также с явлениями фолликулярного кератоза. Фолликулярный М. к. может локализоваться на лице, волосистой части головы, туловище, конечностях. Возможный исход — поверхностная рубцовая атрофия.

Течение М. к. хроническое, часто бывают ремиссии.

Диагноз устанавливают на основании клин, картины, гистологических и гистохимических исследований участков пораженной кожи. Дифференциальный диагноз проводят с лихеноидным туберкулезом кожи (см.), кольцевидной гранулемой (см. Гранулема кольцевидная), нек-рыми разновидностями красного плоского лишая (см. Лишай красный плоский) и алопецией (см.).

Лечение: витамины A, E, кортикостероидные мази.

Прогноз благоприятный, на трудоспобность больного не влияет.

Профилактика не разработана.

Библиография: Попов Л. X. Синтетическая дерматология, пер. с болг., с. 267, София, 1963; Braun-Falco О. Ми-cophanerosis intrafollicularis et seboglan-dularis, Derm. Wschr., S. 1289, 1957; Emmerson R. W. Follicular mucinosis, Brit. J. Derm., v. 81, p. 395, 1969; Kreibich C. Mucin bei Hauterkran-kung, Arch. Derm. Syph. (Berl.), Bd 150, S. 243, 1926, Bibliogr.; Lever W. F., a. Schaumburg-Lever G. His-topathology of the skin, p. 186, 405, Phila-delphia-Toronto, 1975; P 1 o t n i с k H. а. Abbrecht M. Alopecia mucinosis and lymphoma, Arch. Derm., v. 92, p. 137, 1965, bibliogr.

Фолликулярный муциноз

Основой фолликулярного муциноза являются дегенеративные изменения волосяного фолликула и сальных желез с разрушением их структуры и отложением глюкозаминогликанов (муцина). Ретикулярный эритематозный муциноз (син.: REM-синдром) впервые описан L. Lischka и D. Ortheberger (1972), затем К. Steigleder и соавт. (1974).

Код по МКБ-10

Причины фолликулярного муциноза

Причины и патогенез фолликулярного муциноза до настоящего времени окончательно не установлены. Причины нарушений химизма и структуры основного вещества соединительной ткани неясны.

Факторы риска

Пусковыми факторами могут быть вирусные, бактериальные инфекции, нарушения эндокринной, иммунной систем, патологии внутренних органов.

Под влиянием причинных факторов происходит локальное нарушение синтеза фибробластами основного вещества соединительной ткани и коллагена с образованием муцина.

В основе заболевания лежит особый вид некробиотических изменений эпителия волосяных фолликулов, обусловленных появлением в нем муцинозной субстанции. Причина заболевания неизвестна. Н. Wolff и соавт. (1978) рассматривают фолликулярный муциноз как тип гистологической реакции, общий для самых разнообразных не связанных между собой раздражителей и являющийся отражением нарушений внутриэпителиального метаболизма. По мнению E.J. Grussendof-Conen и соавт. (1984), существенным патогенетическим моментом является нарушение процессов дифференцировки сальных желез.

Гистопатология

Наблюдаются дегенеративные изменения волосяных фолликулов и сальных желез с формированием кистозных полостей, заполненных гомогенными массами (муцин), богатыми гликозамингликанами. Иногда муцин не обнаруживается. В дерме наблюдается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с наличием эозинофилов, тучных и гигантских клеток.

Дегенеративные изменения фолликулов при данных формах аналогичны, различие заключается в том, что при симптоматическом варианте проявляются также и другие характерные гистологические признаки основного заболевания. Кроме того, при симптоматическом (вторичном) муцинозе, связанном с грибовидным микозом, воспалительный инфильтрат состоит из клеток, свойственных грибовидному микозу с микроабсцессами Потрие в эпидермисе.

Патоморфология

Эпидермис неизмененный, лишь иногда наблюдаются удлинение эпидермальных выростов, гиперкератоз и очаговый спонгиоз в базальном слое. В верхней трети дермы, реже в глубоких ее отделах обнаруживают периваскулярные и перифолликулярные инфильтраты лимфоцитарного характера с примесью макрофагов и отдельных тканевых базофилов. Отмечаются расширение сосудов и отечность верхних отделов дермы, где обнаруживают гликозаминогликаны типа гиалуроновой кислоты. Характерный для REM-синдрома периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и скопления слизеподобного вещества между коллагеновыми волокнами придают ему сходство с кожным муцинозом.

Патоморфология кожи при первичном и вторичном муцинозе идентична. В эпителиальных влагалищах и секреторных отделах сальных желез в начале процесса возникает меж- и внутриклеточный отек, ведущий к разрыву десмосом и потере связи между клетками. В дальнейшем на месте спонгиоза появляются пузырьки и кисто-образные полости. Эпителиальные клетки с пикнотичными ядрами приобретают звездчатый вид. Здесь находят слабобазофильные массы, которые не окрашиваются муцикармином в красный цвет, но дают метахромазию при окраске толуидиновым синим. Метахромазия только частично снимается гиалуронидазой, что указывает на присутствие, кроме гиалуроновой кислоты, сульфатированных гликозаминогликанов. В воронках волосяных фолликулов отмечают гипер- и паракератоз, волосы повреждены или отсутствуют. Вокруг фолликулов и сальных желез всегда имеются воспалительные инфильтраты, которые состоят главным образом из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с примесью эозинофильных гранулоцитов, тканевых базофилов и гигантских клеток. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют нарушение секреции сальных желез: увеличение объема секреторных клеток и секреторных вакуолей, а также содержания гликогена в секреторных клетках. В них содержится необычный электронно-плотный материал, в результате чего они приобретают пятнистый вид. Все клеточные элементы, принимающие участие в патологическом процессе, имеют морфологические признаки недифференцированных себоцитов.

Это интересно:  Гиперпигментация: что это? Лечение

При сетчатом эритематозном муцинозе отложение муцина и умеренную мононуклеарную инфильтрацию обнаруживают преимущественно вокруг сосудов и волосяных фолликулов. На основании данных морфологических и электронно-микроскопических исследований D.V. Stevanovic (1980) сделал заключение о том, что бляшечный фолликулярный муциноз и RЕМ-синдром — одно и то же состояние.

Симптомы фолликулярного муциноза

При фолликулярном муцинозе наблюдается характерное изменение корневого влагалища волосяного фолликула, при котором его клетки превращаются в муцинозно-слизистую массу, что приводит к гибели волосяного фолликула и последующей алопеции. Выделяют две разновидности фолликулярного муциноза: первичный (или идиопатический, мукофанероз), спонтанно регрессирующий, и вторичный, связанный обычно с лимфопролиферативными заболеваниями (грибовидный микоз, лимфомы) и другими, чаще системными, заболеваниями кожи. Высыпания представлены сгруппированными фолликулярными папулами, реже, инфильтрированными, иногда бугристыми бляшками. Идиопатический фолликулярный муциноз G.W. Korting и соавт. (1961) считают особой формой экзематозной реакции. М. Hagedorn (1979) на основании частого сочетания фолликулярного муциноза со злокачественной лимфомой относит этот дерматоз к паранеоплазиям.

Высыпания представлены сгруппированными фолликулярными папулами, реже — желтовато-красны ми инфильтрированными бляшками. Описан эритродермичеекий вариант. Чаще локализуются на волосистой части головы, шее, в области бровей, реже на туловище и конечностях. Наблюдается выпадение волос, в том числе и пушковых, которое может привести к тотальной алопеции. У детей заболевание проявляется в виде изолированных гиперкератотических фолликулярных папулезных элементов величиной с булавочную головку, рассеянных или сгруппированных на ограниченных участках кожи. При локализации на лице, особенно в области бровей, могут быть изменения, напоминающие лепру. Первичный муциноз, как правило, спонтанно регрессирует, что наступает раньше, если высыпания менее распространенные. Наличие стойких очагов с усиленной инфильтрацией и зудом у лип старших возрастов требует исключения лимфомы.

Муциноз фолликулярный встречается в любом возрасте, но чаще в возрасте от 20 до 50 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Клинически различают две формы заболевания: фолликулярно-папулезную и бляшечную, или опухолевидно-бляшечную. Кожно-патологический процесс часто располагается на лице, волосистой части головы, туловище и конечностях. Морфологическими элементами сыпи при первой форме являются многочисленные мелкие (2-3 мм) фолликулярные узелки розовато-синюшного цвета, плотной консистенции, часто с выраженным кератозом. Узелки имеют склонность к группировке. Нередко процесс принимает диссеминированный характер, при этом высыпания напоминают гусиную кожу. У большинства больных отмечается зуд разной степени выраженности. Со временем данная форма может перейти в бляшечную, или опухолевидно-бляшечную.

Сетчатый эритематозный муциноз (REM-синдром) клинически проявляется эритематозными пятнами неправильных очертаний на верхней части груди, шеи и в области живота.

Течение заболевания длительное, рецидивируюшее.

Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

  • Что такое Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
  • Симптомы Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза
  • Лечение Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза
  • Профилактика Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

Что такое Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

В целом под термином «алопеция» принято понимать выпадение волос, которое имеет самые разнообразные причины. Они могут иметь наследственную природу, быть следствием заболеваний кожи и внутренних органов, действия негативных факторов окружающей среды, приема некоторых лекарственных препаратов.

Муцинозная же форма алопеции, в частности, на данный момент рассматривается как заболевание вирусного происхождения.

Симптомы Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза

Поражается в основном волосистая часть головы, на границе роста волос, лицо, область затылка, плечи, конечности, иногда другие области тела. Очаги поражения представляют собой бляшки, имеющие округлую или овальную форму, розовато-бледную окраску, относительно небольшие размеры (не превышают по площади размеры ладошки маленького ребенка). Бляшки на коже появляются в количестве одной или нескольких. При более детальном рассмотрении оказывается, что поверхность бляшки неоднородна, а состоит из большого количества чрезвычайно мелких узелков. Поверхность самой же бляшки бывает покрыта мелкими тонкими чешуйками.

Очаги поражения имеют, как правило, четко выраженные контуры. Волосы в области бляшки становятся редкими или выпадают совсем. Особенно заметно это на поверхности волосистой части головы, где волосяной покров более густой по сравнению с остальными местами. Для постановки правильного диагноза необходим тщательный осмотр больного и взятие материала из очагов поражения (соскобы, мазки) для исследования под микроскопом. В основном приходится различать заболевание с псориазом и парапсориазом, для которых также характерно развитие на коже бляшечных элементов.

Лечение Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза

Основным методом терапии муцинозной алопеции является назначение такому больному местного накожного применения мазей, содержащих в качестве лекарства препараты гормонов коры надпочечников. Они способствуют снижению выраженности воспалительного процесса, который всегда имеет место при данной патологии. Местно применяется также особое физиотерапевтическое воздействие — облучение очага поражения особыми лучами Букки. Кроме того, препараты гормонов коры надпочечников можно назначать и внутрь в виде таблеток, однако это является менее желательным ввиду риска осложнений.

Прогноз

Всегда благоприятный. Заболевание очень хорошо поддается проводимой терапии. Иногда выздоровление больного наступает самопроизвольно, без лечения.

Это интересно:  Лечение псориаза содой: отзывы и рецепты

Профилактика Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза

Профилактические мероприятия аналогичны таковым в отношении любой вирусной инфекции: укрепление иммунитета, закаливание и т. д.

Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз

Что такое Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз —

В целом под термином «алопеция» принято понимать выпадение волос, которое имеет самые разнообразные причины. Они могут иметь наследственную природу, быть следствием заболеваний кожи и внутренних органов, действия негативных факторов окружающей среды, приема некоторых лекарственных препаратов.

Муцинозная же форма алопеции, в частности, на данный момент рассматривается как заболевание вирусного происхождения.

Симптомы Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза:

Поражается в основном волосистая часть головы, на границе роста волос, лицо, область затылка, плечи, конечности, иногда другие области тела. Очаги поражения представляют собой бляшки, имеющие округлую или овальную форму, розовато-бледную окраску, относительно небольшие размеры (не превышают по площади размеры ладошки маленького ребенка). Бляшки на коже появляются в количестве одной или нескольких. При более детальном рассмотрении оказывается, что поверхность бляшки неоднородна, а состоит из большого количества чрезвычайно мелких узелков. Поверхность самой же бляшки бывает покрыта мелкими тонкими чешуйками.

Очаги поражения имеют, как правило, четко выраженные контуры. Волосы в области бляшки становятся редкими или выпадают совсем. Особенно заметно это на поверхности волосистой части головы, где волосяной покров более густой по сравнению с остальными местами. Для постановки правильного диагноза необходим тщательный осмотр больного и взятие материала из очагов поражения (соскобы, мазки) для исследования под микроскопом. В основном приходится различать заболевание с псориазом и парапсориазом, для которых также характерно развитие на коже бляшечных элементов.

Лечение Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза:

Основным методом терапии муцинозной алопеции является назначение такому больному местного накожного применения мазей, содержащих в качестве лекарства препараты гормонов коры надпочечников. Они способствуют снижению выраженности воспалительного процесса, который всегда имеет место при данной патологии. Местно применяется также особое физиотерапевтическое воздействие — облучение очага поражения особыми лучами Букки. Кроме того, препараты гормонов коры надпочечников можно назначать и внутрь в виде таблеток, однако это является менее желательным ввиду риска осложнений.

Прогноз

Всегда благоприятный. Заболевание очень хорошо поддается проводимой терапии. Иногда выздоровление больного наступает самопроизвольно, без лечения.

Профилактика Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза:

Профилактические мероприятия аналогичны таковым в отношении любой вирусной инфекции: укрепление иммунитета, закаливание и т. д.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз:

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Муцинозной алопеции Пинкуса, или фолликулярного муциноза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Статья написана по материалам сайтов: wikimed.pro, xn--90aw5c.xn--c1avg, ilive.com.ua, www.pitermed.com, www.eurolab.ua.

»

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий

Adblock detector